Das primäre Lymphödem
Kurzbeschrieb:
Das krankhafte Lymphgefässsystem ist unfähig, seine Aufgabe richtig zu erfüllen, so dass die Flüssigkeitsmenge im Gewebe immer mehr zunimmt. Vor allem bleiben die unerwünschten Eiweisse im Gewebe zurück. Diese bilden sich nach und nach um, und verdicken sich bis hin zur vollkommenen Verhärtung (Fibrotisierung). Das primäre Lymphödem ist eine progredient verlaufende (fortschreitende) Krankheit, die ohne Behandlung zu Gliedmassen mit monströsem Ausmass führen kann.
Ursachen:
Das Lymphgefässsystem ist krankhaft verändert. Ursachen können sein zu wenig Gefässe oder Gefässe, mit zu grossem Durchmesser, so dass die Klappen nicht mehr richtig schliessen können. Ebenso können zu wenige oder nicht funktionstüchtige Lymphknoten die Ursache sein. Die Krankheit kann in seltenen Fällen vererbt werden. Meistens liegt jedoch keine erkennbare erbliche Form vor und man spricht von einer "sporadischen Form", d.h. die Krankheit kann sich zu jeder Zeit, meist ohne erkennbaren Grund manifestieren.
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Beidseitiges primäres Lymphödem der Beine.
(mit freundlicher Genehmigung der Patientin)
Alter:
Ein primäres Lymphödem kann in jedem Alter auftreten. Die häufigste Form ist der Beginn in den ersten zwei Lebensjahrzehnten. Nach dem 50. Lebensjahr bricht die Krankheit eher selten aus.
Lokalisation:
In 95% aller Fälle sind die Beine betroffen, entweder ein- oder beidseitig. Meistens ist eine Seite voluminöser als die andere. Auch müssen die Ödeme nicht zeitgleich auftreten. Typisch ist auch die „Kastenform“ der Zehen (siehe Bild). Weiter können die Arme betroffen sein, sowie in seltenen Fällen auch Kopf oder Genitalien. In schweren Fällen sind mehrere Körperteile betroffen.
Auslösende Faktoren:
Bereits kleinste Bagatellverletzungen wie Mückenstiche oder Distorsionen (Verstauchungen) können ein primäres Lymphödem auslösen. Sehr häufig tritt die Krankheit auch nach Operationen und hormonellen Veränderungen auf (Teenageralter, Schwangerschaft). Oft braucht es aber keinen konkreten Auslöser, damit sich ein primäres Lymphodem manifestiert.